跳转至

1. 儿童免疫性血小板减少症(ITP)究竟是什么病?

定义

ITP是儿童期最常见的获得性自身免疫性出血性疾病,也是儿科血液领域的诊疗重点与难点。

通俗解读: 孩子的免疫系统出现"识别错误",把自身正常的血小板当成"外敌"攻击,最终导致血液里血小板数量减少,引发出血相关症状。

病理认知更新

传统观点认为ITP只是单纯的"血小板被破坏增多"的疾病;最新研究已明确,该病的病理模式已从单维度血小板破坏增多,更新为血小板破坏增多+生成减少的双维度模式,本质是身体体液免疫、细胞免疫多系统失衡的动态过程。

儿童ITP的病程特点

儿童ITP和成人ITP的病程差异极大,约80%的儿童ITP病例呈自限性(也就是不用特殊长期治疗,自己就能逐渐好转恢复);而成人原发性ITP,约75%会发展为慢性、长期反复发作的疾病。

临床诊疗依据:出血分级标准

是否启动治疗、用哪种强度的治疗,判断标准是孩子的出血严重程度,而非单纯看血小板数值,原文献明确的出血分级如下:

分级 出血分级 临床表现 出血程度
0 无出血 无任何出血表现
1 轻微出血 少量瘀点(总数 ≤ 100个)和(或)≤ 5个小瘀斑(直径 ≤ 3 cm),无黏膜出血 微量
2 轻度出血 较多瘀点(总数 >100个)和(或)>5个大瘀斑(直径 >3 cm),无黏膜出血 少量
3 中度出血 明显的黏膜出血,影响日常生活 中量
4 重度出血 黏膜出血导致血红蛋白下降 >20 g/L 或怀疑有内脏出血 严重

治疗目标

不只是短期内快速提升血小板数值,更要实现长期持续缓解,同时最大程度减少治疗副作用,改善孩子的生活质量。


来源:公众号 · 彩虹Kids+